在一个阳光明媚的下午

80岁的林奶奶像往常一样坐在窗边

享受着温暖的阳光

然而

她的生活突然被一场

不明原因的发热打乱了节奏

这不仅仅是一场普通的发热

而是一场与罕见疾病——

血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的斗争

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持续发热一月

林奶奶的发热持续了一个多月，最高体温达39度，伴有咳嗽和咳痰。在急诊内科接受了抗感染治疗后，症状未有明显改善，这让她的家人非常担忧。

经过血液科的进一步检查后，医生们在PET-CT的检查报告中发现了一些异常的信号，经过与患者及家属的充分沟通，林奶奶接受了骨髓穿刺活检。

发现异常CD5+大B细胞增生（图2）。肝穿刺病理：发现肝窦内中等偏大异型淋巴样细胞（图3）。

终于，一个不常见的敌人——血管内大B细胞淋巴瘤，在进一步的检查结果中暴露出了原型。这个诊断并不容易。医生们像侦探一样，仔细分析每一项结果，最终确定了这个罕见的疾病。这个过程就像是解开一个复杂的谜题，需要耐心和专业知识。

治疗方案

面对这个罕见的疾病，医生们制定了一个详细的治疗方案。林奶奶开始了“联合治疗”。目前，她的情况稳定，烧也退了，定期来院复查即可。

右图中的大“泡泡”，是在400倍放大镜下看到的大B淋巴瘤细胞

科普时间

血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是一种非常罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型，不同于其他结外淋巴瘤，IVLBCL的特点为大量肿瘤细胞聚集在小或中等大小血管管腔，尤其以毛细血管和毛细血管后微静脉多见，易侵犯神经系统、皮肤、骨髓和肺等器官，而淋巴结较少受累，临床表现多样，包括不明原因发热、乏力、体重减轻等到各系统受累症状。这种类型的淋巴瘤主要发生于老年患者中，其治疗过程复杂，需要综合考虑患者的年龄、健康状况以及疾病的特点。

通过林奶奶的故事，帮助大家了解血管内大B细胞淋巴瘤。如果你或你的家人有类似的症状，请务必咨询专业医生，获取准确的诊断和治疗建议。每个人的情况都是独特的，所以治疗方案也应该因人而异。

参考文献：

1. 中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组.血管内大B细胞淋巴瘤诊治中国专家共识（2023年版）[J]. 中华血液学杂志,2023,44(03)：177-181.

2. Narimatsu H et al. Usefulness of bone marrow aspiration for definite diagnosis of Asian variant of intravascular lymphoma: four autopsied cases[J]. Leuk Lymphoma, 2004,45（8）:1611-1616.

3. Matsue K et al. Sensitivity and specificity of incisional random skin biopsy for diagnosis of intravascular large B-cell lymphoma[J]. Blood, 2019,133（11）:1257-1259.

4. Zhang Y et al. Serum interleukin-10 as a valuable biomarker for early diagnosis and therapeutic monitoring in intravascular large B-cell lymphoma[J]. Clin Transl Med, 2020,10（3）:e131.

5. Shimada K et al. Frequent genetic alterations in immune checkpoint-related genes in intravascular large B-cell lymphoma[J]. Blood, 2021,137（11）:1491-1502.

一审：王华炜

二审：许陈玉

三审：宁宇