无顶冠状静脉窦综合征患者痊愈出院 

一位在全国都极为罕见的复杂先心患者，从四川慕名求医到福建，在省立医院、省心研所心血管外科成功接受了矫治手术，6月4日康复出院。  

患者小郭今年18岁，家住四川成都的偏远农村，出生后不久体检时就发现有心脏杂音，当时由于家境贫寒没有进一步治疗。近年来，小郭经常感觉心跳时快时慢，活动时气促，在成都辗转求医，均因心脏先天性畸形过于严重而不能得到手术矫治。曾有人建议他到上海求医，但高昂的医疗费用让他们一家望而却步。“年初，一些在福建务工的老乡回家过年时，告诉我们福建省立医院心脏手术很好，一家人就筹了些钱，坐了6小时的汽车和38个小时的火车，慕名来福建看病。”小郭父亲憨厚地说。 

5月23日，小郭入住心外科，经心脏二维超声及心电图检查提示“不完全性心内膜垫缺损、重度二尖瓣关闭不全、重度三尖瓣关闭不全”和预激综合征，心脏重度扩大。经过认真细致的术前准备，26日，由副院长、心外科主任医师、博士生导师翁国星教授主刀，为小郭实施先心矫治手术。手术探查中医生们发现，除了预激综合征，患者心脏内部的结构比预计的还要复杂：正常人心脏中分隔左右心房、心室的十字结构———心内膜垫有一个巨大的缺损；本该开口于右心房的冠状静脉窦口也“迷了路”，开口到了左心房，正常人具有的冠状静脉窦顶缺如；作为心房与心室之间的闸门———二尖瓣、三尖瓣也重度关闭不全。这种极为罕见的多种畸形并存使手术难度一下子增加了许多。医生们经过综合分析，在全麻体外循环下施行了预激综合征+部分性心内膜垫缺损+冠状静脉窦无顶综合征矫治术，最终让小郭的心脏恢复了正常的解剖结构。手术取得了满意效果，生命体征和血气指标以及术后彩色二维超声心动图、心电图复查显示术后情况良好，心脏也回缩到正常大小。 

据翁国星教授介绍，无顶冠状静脉窦综合征是一种极为少见的心脏畸形，全国文献报道极少，而同时患有不完全心内膜垫缺损、预激综合征的，且手术成功的报道仅此1例。此例手术约历时5个小时，大体上分为五个步骤： 

首先，纠治预激综合征。这是一种心脏生物电传导系统的疾病，它是在心脏正常电传导系统的基础上又多出一条或多条异常传导束（旁道），而引发心动过速，发作时心跳次数可高达每分钟140次以上。手术的目的就是要切断这些旁道，使心脏电传导回归正道，从而恢复正常的心脏跳动； 

其次，在左心房上专门做个通道，将原先“迷了路”流错到左心房的血流重新引入右心房； 

第三，实施二尖瓣成形术，修补左心房、左心室间的闸门； 

第四，心内膜垫上的巨大缺损补上，以免血液混流； 

最后，修补右心房、右心室间的闸门———三尖瓣。