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【省立医讯】“泡沫尿”竟是罕见血液病?——福建省立医院血液科团队运用自体造血干细胞移植术为罕见病患者着手成春

发布时间:2023-07-10 18:08  点击数:

无病无痛的“泡沫尿”

本以为是肾病作祟

竟是罕见血液病

严重心脏受累者生存期不足1年

幸好我院血液科

陈为民教授、王志红副主任医师团队

及时发现并“对症下药”

帮助患者转危为安

“专业专注,尽心尽职,关心关爱,宛如亲人”——患者感谢血液科团队的用心治疗


突遇变故 抓住诊断黄金期

46岁的王先生在家乡从事服装生意,作为家中的顶梁柱一直身强体壮,无病无痛。5个月前突然出现泡沫尿,到当地医院就诊时,发现尿蛋白含量高,于是按照肾病进行治疗。可是坚持服药一个月都未见好转,尿蛋白含量仍居高不下。这下王先生可有点着急了,慕名到我院肾内科就诊。

在超声引导下行肾穿刺活检术,提示为肾淀粉样变性,完善各项检查后诊断为原发性系统淀粉样变性λ轻链型(心脏、肾脏受累),竟是一种罕见血液病,于是马上转诊至我院血液科。

这个读起来都绕口的疾病可不简单,是一种可累及全身多器官、多系统的疾病,列于我国第一批罕见病目录,严重心脏受累者中位生存期不足1年。由于其病变沉积在不同脏器,临床表现复杂,且缺乏特异性,可能主要表现出水肿、泡沫尿、心衰、手足麻木、感觉异常,或大量胸腹水等症状,患者容易反复周折在各个临床科室之间,不能得到有效的识别。但病情变化又十分迅速,因此早期正确的诊断治疗极为关键。

全心托付 医患携手逐病魔

听到是罕见病,而且严重者生存期如此短暂,王先生及其家属坐立难安,十分焦虑。“这个病最难是诊断,现在发现也还及时。只要积极配合,预后效果是很可观的。”医护人员的安慰鼓励得到王先生和家属的全心托付。他们的信任更让医护团队备受鼓舞。

经过血液科、肾内科、病理科等多学科专家团队的多次讨论后,在血液科陈为民教授的指导下,王志红副主任医师团队决定给予靶向新药CD38单克隆抗体联合化疗,治疗进展顺利。在患者获得缓解,评定符合移植适应症后,又为其采用大剂量马法兰方案预处理后行自体造血干细胞移植术。在医护团队无微不至的照顾下,王先生顺利度过了这段“没有免疫”的日子,近日终于成功走出百万级层流病房,目前身体稳定恢复中,充分展现我院血液科团队的专业实力与人文关怀。

▲患者在层流病房中接受自体干细胞回输治疗

王志红副主任医师表示,尽管这种罕见血液病发病例数仅占总人口的极小比例,但实际的患者数量不容小觑,且具有复杂性、严重性和恶化性等特点。该病诊断和治疗均有其特殊之处,诊治手段与用药选择仍在摸索中不断前行。我们将充分发挥多学科诊疗模式的优势,为患者提供规范化、个体化诊疗,帮助患者克服对疾病的恐惧,尽力让患者回归正常的生活。


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