近日

在风湿免疫科门诊

与罕见病天疱疮

“拉锯战”两年之久的女孩张某

终于完全康复

天疱疮是一种少见而严重的自身免疫性大疱性疾病，被纳入《第二批罕见病目录》。

两年前，刚考上大学的女孩张某，毫无征兆的遭遇了这类罕见病。

她脸上突然长满了皮疹，范围迅速扩大，甚至蔓延到了头皮，导致头发一块块地脱落。

天疱疮由于其症状与许多皮肤病相似，误诊的情况时有发生。张某也曾辗转多家医院，却始终未能找到有效的治疗方法。

随着皮疹的不断恶化，使她逐渐陷入了焦虑、紧张和自卑，不敢走出宿舍，更不敢去上课。每次出门，她都用帽子、太阳镜和口罩将自己捂得严严实实，仿佛这样就能暂时逃避外界的目光。

直到她来到福州大学附属省立医院，遇到了风湿免疫科的高飞主任团队。在这里，她终于看到了希望的曙光。

高飞主任和吴燕芳副主任凭借丰富的临床经验，迅速判断出她的病情，并检测出特异抗体，最终确诊为天疱疮。这一准确的诊断，为后续的治疗奠定了坚实的基础。

经过一段时间的治疗，她的皮疹完全消退，面部和头皮恢复了正常。但是疾病不仅对她的身体造成了伤害，也对她的心理健康产生了影响。在治疗过程中，医院的心理咨询师为她提供了专业的心理支持，帮助她克服焦虑和自卑，重建自我价值感。通过参加医院组织的患者互助小组，她结识了许多同样经历病痛的患者，彼此鼓励，共同面对生活的挑战。

再次复诊时，已经复学一年多的她，全身散发着自信和美丽，对高主任和吴主任充满了感激。医生看到她的康复，也感到无比的欣慰和感慨。

科普时间

什么是天疱疮？

天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响皮肤和黏膜。患者体内的免疫系统错误地攻击自身的皮肤细胞，导致水疱和糜烂的形成。根据临床表现和免疫病理特点，天疱疮可分为多种类型，其中寻常型天疱疮最为常见。

1 病因：

天疱疮的确切病因尚不完全明确，但普遍认为与遗传因素和环境因素有关。部分患者可能在感染、药物使用或激素水平变化等诱因下发病。

2 临床表现：

• 皮肤上出现松弛性水疱，疱液清澈或略带浑浊。

• 水疱破裂后形成糜烂面，伴有疼痛和瘙痒，且极易合并感染。

• 粘膜受累，尤其是口腔大面积溃疡，常伴剧痛，严重影响患者的生活质量。

3 诊断：

天疱疮的诊断主要依赖于临床表现、皮肤活检和免疫荧光检查。通过这些检查，医生可以确定疾病类型并制定相应的治疗方案。

4 治疗:

• 药物治疗：主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂，以抑制异常的免疫反应。

• 局部治疗：注意预防和控制感染。

• 支持治疗：包括心理支持和营养支持，帮助患者回归社会。

5 预防与护理：

• 定期随访，监测病情变化。

• 避免使用可能诱发疾病的药物。

• 保持良好的心理状态，减轻压力。

• 注意皮肤护理，避免局部刺激和损伤。

一审：王华炜

二审：许陈玉

三审：宁宇